Kristoffer, der har multiorgansygdommen cystisk fibrose, er sammen med sin far

Hvad er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose (CF) er en arvelig sygdom, der påvirker kroppens slimhinder og kirtler, som producerer slim, sved og fordøjelsesvæsker. Cystisk fibrose er en livslang sygdom, der kræver kontinuerlig behandling for at håndtere symptomerne og forbedre livskvaliteten.

I Danmark er der omkring 400 voksne og 200 børn med cystisk fibrose. Der fødes i gennemsnit et til to børn med cystisk fibrose om måneden. Ca. 150.000 danskere er raske bærere af cystisk fibrose genet, men det er de færreste, som ved det, før de selv får et barn med sygdommen. Læs mere om arvegangen ved cystisk fibrose her.

Kendetegn ved cystisk fibrose

Der er stor forskel på sygdommens grad og udvikling. Lægerne kan ikke forudsige den enkeltes sygdomsforløb, men flere og flere med cystisk fibrose lever et godt og aktivt liv med uddannelse, job og familie.

Komplikationer i lungerne

Sygdommens kendetegn er sejt slim i lunger og mave-tarmsystem, hoste og gentagne lungeinfektioner, dårlig fordøjelse med abnorm afføring og højt saltindhold i sveden. På grund af det seje slim er lungerne modtagelige for bakterier, som over tid ødelægger lungefunktionen.

I denne video har vi illustreret, hvordan cystisk fibrose påvirker lungerne:

Komplikationer i fordøjelsessystemet

I mave-tarmsystemet producerer bugspytkirtlen ofte ikke de enzymer, som kroppen behøver for at kunne fordøje maden. Det seje slim giver også problemer i mave-tarmsystemet og kan medføre hyppige forstoppelser. Cystisk fibrose kan medføre sukkersyge og give problemer med lever, nyrer og knogler. Læs mere om komplikationer i fordøjelsessystemet her.

I denne video har vi illustreret, hvordan cystisk fibrose påvirker fordøjelsessystemet:

Medicin og behandling

Cystisk fibrose behandles på Cystisk Fibrose Centrene på henholdsvis Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital Skejby, fordi sygdommens karakter og komplikationer kræver specialuddannede læger og andet faguddannet personale.

Behandlingen består af hjemmebehandling med slimløsnende inhalationer, lungefysioterapi, tilskud af fordøjelsesenzymer til alle måltider og antibiotikabehandling ved bakterier i lungerne, ligesom mange med cystisk fibrose også oplever gavn af nye og mere effektive medicinske behandlinger, kaldet CFTR-modulatorbehandlinger. Læs mere om medicin og behandling her.

Hertil kommer månedlige hospitalskontroller samt indlæggelser i forbindelse med antibiotikabehandling og andre af sygdommens komplikationer. Læs mere om kontroller på Cystisk Fibrose Centrene her.

Hvor længe kan man leve med cystisk fibrose?

Tidligere var den forventede levealder for personer med cystisk fibrose lav, men takket være fremskridt inden for behandling og medicin er den steget betydeligt. Det afhænger af den enkeltes specifikke situation, herunder hvor godt sygdommen håndteres, og hvor hurtigt eventuelle komplikationer bliver behandlet.

Ny medicinsk CFTR-modulator-behandling, der retter op på den underliggende defekt i det gen, der forårsager cystisk fibrose, kan i dag hjælpe mange med at forbedre levevilkår og forlænge levealderen. Men det er ikke alle, der har gavn af medicinen.

Sammen skaber vi bedre og længere liv

Cystisk Fibrose Foreningen arbejder for bedre og længere liv for alle med cystisk fibrose. Derfor støtter foreningen hvert år dansk forskning i cystisk fibrose og arbejder for bedst mulig behandling for både børn og voksne med cystisk fibrose. Vi tilbyder også støtte og rådgivning til personer med cystisk fibrose og deres pårørende.

Det kan vi kun takket være støtte fra privatpersoner, virksomheder og fonde. Vil du også hjælpe?

Giv et bidrag i dag