Medicin og behandling

I disse år får flere og flere børn, unge og voksne med cystisk fibrose også gavn af en række nye og banebrydende behandlinger (CFTR-modulatorbehandlinger / medicinalprodukter) til cystisk fibrose, som modificerer den grundlæggende defekt, som er årsag til cystisk fibrose, frem for at behandle symptomerne. Det er dog ikke alle med cystisk fibrose, der har gavn af de nye CFTR-modulatorbehandlinger. Det afhænger af, hvilke arveanlæg for sygdommen (mutationsklasser), som den enkelte cystisk fibrose patient har.

Læs mere om de nye behandlinger her.

Læs 6 gode råd til hjemmebehandling ved yngre børn her.

Behandling af komplikationer i lungerne

Lungeproblemer, som er forbundet med cystisk fibrose, behandles med antibiotika, lungefysioterapi og inhalationer. En del af behandlingen er forebyggende mod lungeinfektioner.

Antibiotika

Cirka en gang om måneden er patienter med cystisk fibrose til kontrol på deres Cystisk Fibrose Center. Her skal de bl.a. aflevere en såkaldt spytprøve, som kan vise, om de har fået en bakterie, der kræver behandling. Hvis det er tilfældet, undersøger man samtidig, hvilke antibiotika bakterien er følsom over for og igangsætter en antibiotikabehandling.

Antibiotika er medicin, der slår bakterier ihjel. Antibiotika retter sig specifikt mod bakteriens stofskifte eller andet i bakteriens liv og formering. Det svækker ikke cystisk fibrose-patientens immunforsvar.

Antibiotika kan gives i form af piller, kapsler eller flydende midler, der som regel skal indtages i forbindelse med et måltid. Dette anvendes til forebyggelse og behandling af de fleste lungeinfektioner. Antibiotika gives normalt i 14 dage, men det kan være nødvendigt at give antibiotika i længere tid.

Antibiotika kan også gives intravenøst (iv-kur), dvs. opløsninger der gives direkte ind i blodbanen. Iv-antibiotika bruges til at behandle en kronisk (vedvarende) infektion og kræver som regel hospitalsindlæggelse. Mange lærer dog at klare behandlingen selv og behøver derfor kun komme på hospitalet i forbindelse med opstart af iv-kuren.

Endvidere kan antibiotika gives i form af inhalation, dvs. medicin, der forstøves og inhaleres direkte ned i luftvejene. Det kan gives som supplement til en tabletbehandling.

Antibiotika kan give anledning til mavepine, tynd mave og kvalme. Det kan mindskes med Paraghurt eller Diclofor (mælkesyrebakterier).

Lungefysioterapi

Lungefysioterapi foregår ved brug af PEP-maske (Positive Expiratory Pressure), der har til formål at løsne og fjerne slim fra luftvejene. Man trækker vejret gennem PEP-masken, der holdes tætsluttende over næse og mund. PEP-masken giver modstand ved udånding, og det er med til at udvide luftvejene en smule, så luften kan komme om bag ved slimet og være med til at skubbe slimet længere op i luftvejene. For at få slimet helt op kombineres vejrtrækning gennem masken med stød og/eller host. Stødning består af lange, kraftige udåndinger med åben mund, som hjælper med at få slimet helt op.

PEP-masken bruges som regel to gange om dagen – om morgenen og om aftenen. Hvis man har meget sekret, kan det dog være nødvendigt at bruge masken oftere. Behandling med PEP-masken tager 10-15 minutter hver gang. Masken kan anvendes allerede fra spædbarnsalderen.

Antibiotika og slimløsende medicin skal først tages efter behandlingen med PEP-masken for at sikre, at luftvejene er så rene som mulige. På den måde forbliver præparaterne længst muligt i lungevævet, og det er vigtigt for at opnå den bedste effekt.

Fysioterapeuten på Cystisk Fibrose Centrene fører jævnligt kontrol med, at PEP-masken bruges rigtigt, og at der er den rigtige modstand på, ligesom han/hun også instruerer i, hvordan PEP-masken skal rengøres.

Hvis det er for hårdt at anvende PEP-masken, er der mulighed for at bruge en CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) i stedet for. Ved CPAP får man hjælp til indåndingen, idet der blæses ekstra luft ned i lungerne, og derfor er den ikke lige så hård at bruge som PEP-masken. Der er stadig modstand ved udånding, og CPAP har samme formål som PEP-masken.

Udover at bruge PEP-maske (eller CPAP) er fysisk aktivitet en rigtig god måde at løsne sekret på. Det er en lige så vigtig del af behandlingen. Læs mere om fysisk aktivitet her.

Inhalationer

Inhalationsbehandling er behandling, hvor medicin bliver forstøvet ved hjælp af kompressor, spray eller turbohaler. Der gives forskellig slags medicin, alt efter formålet med inhalationen. Det kan f.eks. være slimløsende, antiinflammatorisk, antiastmatisk eller antibakteriel medicin. Behandlingen skal ske 1, 2 eller 3 gange daglig alt efter formålet.

Et af de oftest brugte slimløsende lægemidler er Pulmozyme, som fortynder slimet. Det gives som regel, fra barnet er omkring 4 år. Pulmozyme skal inhaleres én gang om dagen via E-Flow, som er en lille elektronisk maskine til inhalation af medicin. Inhalationsbehandling skal helst tages efter brug af PEP-maske.

Behandling af komplikationer i fordøjelsessystemet

Enzymbehandling

På grund af den svækkede eller manglende bugspytkirtelfunktion hos patienter med cystisk fibrose produceres der ikke tilstrækkeligt med fordøjelsesenzymer, og det betyder, at personer med cystisk fibrose ikke optager nok næring fra maden, og de har derved svært ved at holde en normalvægt.

Derfor er det nødvendigt at tage kapsler med fordøjelsesenzymer til hvert måltid. Enzymerne bliver ført med maden gennem maven og ned i tarmen. Her bidrager enzymerne til nedbrydning af føden, så de vigtige næringsstoffer protein, kulhydrat og fedtstoffer kan optages i kroppen. Det nødvendige antal enzymer varierer fra person til person. Det afhænger af, hvor stor ens eget enzymproduktion er, og hvor meget fedt der er i den kost, man indtager. Diætisten eller lægen på Cystisk Fibrose Centret vil hjælpe med at vurdere, hvad den korrekte dosering er.

Enzymkapslerne skal spises lige inden et måltid, og de kommer i forskellige styrker. Hvis man tager enten for få enzymer eller for mange enzymer, kan man risikere at få tynd mave og/eller at skade tyktarmen. Derfor er det vigtigt, at man rådfører sig med lægen eller diætisten på sit Cystisk Fibrose Center, inden man evt. laver om i doseringen.

På trods af enzymbehandling er optagelsen af næringsstoffer fra maden ikke 100%. Cystisk fibrose-patienter har ydermere behov for ekstra energi til at bekæmpe af infektioner i luftvejene. Derfor er det vigtigt at indtage energirige måltider, når man har cystisk fibrose. Læs mere om kost her.

Vitamintilskud

På grund af den dårlige optagelse af næringsstoffer fra maden i fordøjelsessystemet har personer med cystisk fibrose også en dårligere optagelse af vitaminer. Det gælder især de fedtopløselige vitaminer A, D, E og K. Vitaminmangel har især negativ betydning for udviklingen af knoglestruktur og evne til at bekæmpe kroniske infektioner.

Derfor anbefales det, at patienter med cystisk fibrose får større vitamintilskud end det anbefales til andre. Der findes vitaminpiller, som er specielt udviklet til behandling af cystisk fibrose – f.eks. Aquadeks. Vitamintilskud skal indtages i forbindelse med et måltid, hvor der også tages fordøjelsesenzymer.

Medicinsk behandling ved forstoppelse

Cystisk fibrose kan give forstoppelse, og det skal man være opmærksom på, da det kan udvikle sig til tarmstop, som kan være farligt. Forstoppelse kan i mange tilfælde løses ved at drikke meget. Man kan også behandle forstoppelse med medicin, der blødgør eller fortynder tarmindholdet.

Ved forstoppelse bør man altid kontakte sit Cystisk Fibrose Center, som vil hjælpe med at vurdere, om der skal igangsættes medicinsk behandling.

Insulinbehandling ved diabetes (sukkersyge)

Da bugspytkirtlen ikke fungerer optimalt, når man har cystisk fibrose, kan det også påvirke insulinproduktionen, der oftest er normal i barnealderen, men som med tiden kan risikere at falde eller helt ophøre, og man kan derfor risikere at udvikle cystisk fibrose relateret diabetes (sukkersyge).

Diabetes behandles med tilskud af insulin 1-2 gange dagligt. De fleste patienter lærer hurtigt at stikke sig selv. Til forskel fra folk med almindelig sukkersyge skal personer med cystisk fibrose relateret sukkersyge ikke på diabeteskost eller anden form for diæt. Patienter med cystisk fibrose kan nemlig ikke undvære de kalorier, som kulhydrater giver. Dog er det vigtigt, at man undgår indtagelse af store mængder let-resorberbare kulhydrater (sukkerholdige drikke, cola og chokolade), men at disse tages i små mængder ad gangen. Det er også vigtigt at fordele maden på 5-6 måltider i døgnet.