Lungefunktionsmålinger på danske spæd- og småbørn med cystisk fibrose

Baggrund og metode
Multible Breath Washout (MBW) er en metode til måling af lungefunktion, hvor børnene indånder luftarter i en maske, hvorefter man kan spore, hvor godt de udskifter luften i de små luftveje og dermed, om der er sygdom i lungerne.

I en tid med tidlig diagnosticering ved screening af nyfødte for cystisk fibrose og mulighed for behandling med effektiv medicin mod cystisk fibrose, er der brug for meget følsomme metoder til at følge udviklingen i lungesygdom og til at vurdere effekt af behandlinger. Derfor blev der i 2018 indført SF6MBW til alle spæd- og småbørn med cystisk fibrose.

Siden er de fleste børn med cystisk fibrose blevet undersøgt med metoden, enten mens de sov naturligt eller i søvn efter beroligende medicin. Data fra deres lungefunktionsmålinger (Lung clearance index/LCI) blev sammenlignet med målinger fra 189 raske børn fra Danmark og Sverige i alderen 2-36 måneder og deres såkaldte z-score blev udregnet. Z-scoren beskriver, hvor langt tallene ligger fra det forventede i forhold til deres alder.

Resultater og konklusion – SF6MBW er brugbar og følsom metode til monitorering af lungefunktion hos børn med cystisk fibrose
I alt blev der lavet 211 gode MBW-målinger på 59 børn fra de to Cystisk Fibrose Centre i Danmark og børnene blev undersøgt 1-11 gange i studieperioden. Der blev fundet signifikant forhøjede z-scorer, allerede fra børnene var nyfødte.

De børn, som bare én gang i deres liv, havde haft en infektion med bakterien Pseudomonas Aeruginosa (PA) havde en signifikant større stigning i z-score, altså en forværring i lungefunktion. De børn som havde bare en lille smule snot eller hoste på dagen for MBW-undersøgelsen havde signifikant højere z-score for LCI. Til gengæld så man en signifikant forbedring i z-scoren for LCI efter opstart af CFTR-modulatoren Orkambi®

MetodenSF6MBW, til måling af lungefunktion hos de små børn, viste sig således at være en brugbar og følsom metode til monitorering af lungefunktion hos børn med cystisk fibrose og vil også kunne være en brugbar undersøgelse i kliniske lægemiddelforsøg – selv i denne unge aldersgruppe af børn.