Støttede projekter 2019

Herunder kan du læse om de forskningsprojekter inden for cystisk fibrose, som har modtaget støtte fra Cystisk Fibrose Foreningen i 2019.

Effekten af at anvende lung clearance indexet som markør for nærmere mikrobiologisk udredning (lungeskyl) og dermed behandling blandt børn med cystisk fibrose

Af Christian Voldby, læge og phd.-studerende, Dansk BørneLunge Center, Rigshospitalet.

I dag overvåger man lungefunktionen blandt patienter med Cystisk Fibrose (CF) med pusteprøve (spirometri) fra 5-6-årsalderen, hvor mange har normale eller næsten normale værdier. Multiple breath washout (MBW) er en lungefunktionsmetode, som er mere følsom end pusteprøven for tidlig lungeskade hos patienter med CF, og som kan udføres fra spædbarnsalder. Langt de fleste patienter med CF har abnorme MBW-værdier ved 5-6-årsalderen, hvilket stemmer bedre overens med de forandringer, som man typisk ser på CT-skanninger. Vores hypotese er, at MBW muliggør tidlig opsporing af begyndende lungeforværring, som vil tillade tidlig behandling og dermed forebyggelse af blivende lungeskader. I dette studie har vi derfor undersøgt, om vi kan optimere klinisk overvågning og behandling af lungesygdom blandt skolebørn med CF ved hjælp af MBW-metoden.

Læs mere…


Overlevelse efter Lungetranplantation hos cystisk fibrose-patienter fra Cystisk Fibrose Centeret Rigshospitalet/København

Af Frederikke Rönsholt, cand.med., ph.d., Cystisk Fibrose Centeret, Rigshospitalet.

Siden 1995 er 78 cystisk fibrose-patienter fra Rigshospitalet blevet lungetransplanteret. På overlevelseskurverne kan man se, at efter 9 år er 50% af de lungetranplanterede i live. Overlevelsen synes at være uafhængig af alder og kronisk lungeinfektion på transplantationstidspunktet.

Læs mere her…


Vurdering af glukose og mælkesyre i opspyt fra cystisk fibrose-patienter ved at bruge blodgas-analyseapparat (ABL) under glukose-belastningstest (OGTT)

Af Bibi Uhre Nielsen, lægelig forskningsassistent, Cystisk Fibrose Centeret, Rigshospitalet.

Tidligere studier tyder på, at høje sukkerniveauer i blodet (>8 mM) hos cystisk fibrose (CF)-patienter medfører høje sukkerkoncentrationer i overfladevæsken af luftvejene. Høje sukkerkoncentrationer giver øget vækst af bakterier, som hyppigt findes i CF-luftveje. Formålet med dette studie var at undersøge mængden af sukker (glukose) i CF-opspyt under en glukose-belastningstest (OGTT) samt at undersøge mængden af mælkesyre i opspyt, da bakterier og hvide blodlegemer i luftvejene omdanner glukose til mælkesyre.

Læs mere…


Betydning af enzym-substitutionsbehandlings (Creon eller Kreon Für Kinder) doseringstidspunkt for abdominalsmerter og afføringsmønster samt QoL hos børn og unge med cystisk fibrose – et randomiseret cross-over interventionsstudie

Af Ghita Brekke, klinisk diætist og ungeambassadør, BørneErnæringsEnheden, Rigshospitalet.

Både litteratur og observationer i klinisk praksis beskriver, at patienter med cystisk fibrose ofte klager over gener relateret til mave-tarmkanalen. Vi vil undersøge omfanget af mavesmerter og afføringsproblemer hos børn og unge med cystisk fibrose. Vi vil også undersøge, om eventuelle gener påvirkes af doseringstidspunkt af Creon / Kreon Für Kinder, og om dette har indflydelse på oplevelse af livskvalitet.

Læs mere…


Telemedicin til voksne CF-patienter – Et pilotprojekt

Af Lone Grotenborg, koordinerende cystisk fibrose-sygeplejerske, cystisk fibrose-ambulatoriet, Rigshospitalet.

I Danmark er cystisk fibrose-behandlingen centraliseret og nogle patienter kommer langvejs fra. Alle patienter ses i ambulatoriet hver måned. Ved hvert besøg foretages en klinisk undersøgelse, patienterne bliver vejet, får målt blodtryk, iltmætning og lungefunktion. Patienterne afleverer et ekspektorat, som undersøges for mikroorganismer. Der bliver lavet en helbredsundersøgelse, og problemer diskuteres og afhjælpes. Hver patient har et betydeligt behandlingsprogram, som løbende bliver justeret. Patienter fra forskellige aldersgrupper blev spurgt, om de ville deltage i et pilotprojekt, hvor de hjemme skulle måle lungefunktion, blodtryk, iltmætning og udfylde et spørgeskema om deres helbred.

Læs mere…


Amning og vækst hos nyfødte, som er diagnosticeret med cystisk fibrose ved screening

Af Anne Mørch Olesen, Klinisk diætist, Børn og Unge, Aarhus Universitetshospital og Hanne Vebert Olesen, Overlæge, PhD, Børn og Unge, Aarhus Universitetshospital.

I Danmark anbefales amning i de første 6 levemåneder på grund af de ernæringsmæssige og immunologiske fordele. En gennemgang af 16 journaler med fokus på ernæring og vækst viser, at børn med CF blev ammet i kortere tid end den danske fødselskohorte fra 2017. Der er en tendens til, at børn med CF får suppleret amningen med modermælkserstatning. Særligt børn med lav vægtøgning bliver suppleret med eller skifter helt til modermælkserstatning i de første 4 måneder.

Læs mere…


Implementering af systematisk fysioterapeutisk kontrol for voksne med cystisk fibrose

Af Line Dannemann, Fysioterapeut, Cystisk Fibrose Centeret, Rigshospitalet.

Dette abstract beskriver, hvordan de har implementeret en årlig fysioterapeutisk kontrol hos alle voksne cystisk fibrose-patienter, hvor vi systematisk registrerer de interventioner, patienterne har behov for.I forbindelse med denne kontrol laver de også en årlig arbejdstest på cykel (CPET). Dette har til formål at optimere den fysioterapeutiske behandling for hver enkelt patient.

Læs mere…


Iltoptagelsestest kan godt gennemføres af børn fra seksårsalderen

Af Lue Katrine Drasbæk Philipsen, Specialiseret kliniker, Fysioterapeut, Dansk BørneLunge Center og Cystisk Fibrose Centeret.

Der er videnskabelige artikler, der beskriver, at det er særligt udfordrende at udføre reliable iltoptagelsestest (CPET) på børn mellem 6-12 år. Fysioterapeut Lue Phillipsen fra Cystisk Fibrose Centeret på Rigshospitalet har med dette projekt udfordret denne holdning. Hun har nemlig lavet iltoptagelsestest med 12 børn med cystisk fibrose, som alle var under 12 år, og testen viste, at alle børnene godt kunne gennemføre testen med god kvalitet.

Læs mere…


Effekten af ceftazidim-avibactam til biofilm af AmpC hyperproducere P. aeruginosa

Af Wang Hengzhuang, ph.d og Postdoc, Klinisk Mikrobiologisk Afdeling, Rigshospitalet.

I denne undersøgelse viste resultaterne, at tolerancen og resistensen af β-lactamase-overproducerende biofilmer sandsynligvis skyldes akkumulering af β-lactamase i biofilmmatrix, som kan hydrolyse β-lactamantibiotika, som svækker diffusionen gennem biofilm. β-lactam antibiotika kombineret med β-lactamase inhibitor avibactam kan være nyttigt til behandling for biofilm infektioner hos cystisk fibrose-patienter.

Læs mere…


Knoglemikroarkitektur (trabekulær knogle score) er associeret med muskelmasse hos patienter med cystisk fibrose

Af Inger Mathiesen, Klinik for Infektionsmedicin, Cystisk Fibrose Centeret, Rigshospitalet.

Knogleskørhed er en tilstand, som forekommer hyppigere hos patienter med cystisk fibrose (CF) end i baggrundsbefolkningen. Knogleskørhed øger risikoen for fraktur. Både knoglers mineralisering, men også deres mikroarkitektur har betydning for, hvor let de falder sammen (i f.eks. rygsøjlen) eller brækker (f.eks. et ribben).

Læs mere…

Bekæmpelse af resistensudvikling med kollateral følsomhed af Pseudomonas aeruginosa isolater fra cystisk fibrose patienter med kronisk lungeinfektion

Af Mette Kolpen, ph.d. og post.doc., Klinisk Mikrobiologisk Afdeling, Rigshospitalet.

Vi har testet om multiresistens til antibiotika fører til følsomhed i colistinresistente P. aeruginosa isolater fra CF-patienter med kronisk lungeinfektion under iltede og iltfrie forhold. Iltforholdende er en vigtig faktor, som skal tages i betragtning under antibiotikabehandlingen, da bakterierne findes i iltfrie områder i lungeslimen hos CF-patienterne.

Læs mere…

Flere forskningsprojekter er på vej.